Анисимов Валентин Вадимович

доктор медицинских наук
хирург-онколог высшей категории
Онколог, хирург-онколог Анисимов Валентин Вадимович

Меланома кожи часть I

4.2.1 Преканцерозы

Пигментная ксеродерма (xeroderma pigmentozum), или злокачественный эфилидоз. представляет собой наследственный, рецессивно передающийся фотодерматоз, впервые описанный Калоши в 1870 г. (цит. по: Иконописов и др., 1977). Заболевание выражается в наличии множественных пигментных пятен кожи, возникающих вскоре после рождения преимущественно на открытых частях тела. Очень часто к периоду полового созревания у пациентов уже возникают множественные синхронные и метахронные злокачественные опухоли кожи, в том числе и меланомы.

По данным Германа (German, 1985), заболевание развивается в результате дефекта репарации ДНК, отличается повышенной светочувствительностью и характеризуется рецессивным типом наследования. Пигментная ксеродерма представляет собой большой риск возникновения меланом кожи (Illig, 1986). Галлахер с соавт. (Gallagher et al., 1986а) наблюдал пациентку с пигментной ксеродермой, с множественными базалиомами и несколькими меланомами кожи на фоне этого заболевания. Было отмечено крайне неблагоприятное течение болезни с последующим летальным исходом. Также наблюдалось изменение иммунологического статуса у больных пигментной ксеродермой, что в свою очередь являлось причиной возникновения частых интеркуррентных инфекций; описана больная, у которой к возрасту 34 лет возникли множественные метахронные базалиомы и меланомы кожи (Bottoni et al., 1991). Таким образом, пигментную ксеродерму можно рассматривать как облигатный предрак для меланом кожи, поскольку только незначительное число пациентов с этим заболеванием достигает зрелого возраста.

Меланоз Дюбрейля (melanosis circumscripta praecancerosa) описывается в литературе под названием лентиго (lentigo maligna), старческое лентиго, а также меланотическая веснушка Хатчинсона. Наибольшее распространение получило название меланоз Дюбрейля, и мы в дальнейшем будем придерживаться именно этого термина.

Клинически заболевание представляет собой своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возраста. Гораздо чаще меланоз Дюбрейля локализуется на коже лица, но может встречаться и в других анатомических областях тела. Его кардинальными признаками являются неравномерность окраски (пигментации) пятна и неровность его краев по типу географической карты. Такое пигментное образование с возрастом может достигать весьма значительных размеров - до 5 и даже 10 см в диаметре. По мнению Нивинской (1970), гистологически данное поражение кожи близко к пограничному невусу.

Меланоз Дюбрейля аналогично с пигментной ксеродермой можно рассматривать как облигатный предрак. Однако в отличие от ксеродермы практически все опухоли, возникающие на фоне меланоза Дюбрейля, являются меланомами. По данным Сильверса (Silvers, 1976), меланоз Дюбрейля обнаруживается с частотой 3 на 1000 человек старше 50 лет.

По вопросу о частоте малигнизации меланоза Дюбрейля в литературе нет единого мнения. P. Л. Иконописов с соавт. (1977) отмечает, что в различные сроки меланома кожи возникает у 75 % пациентов с меланозом Дюбрейля. Очевидно, что адекватно оценить частоту малигнизации этого заболевания достаточно сложно, так как его течение до перехода в меланому, как правило, длительное и, по мнению авторов, достигает 20 лет. Поэтому, не исключено, что многие пациенты с меланозом Дюбрейля просто не доживают до его малиг-низации.

Заслуживает внимания тот факт, что за последние 25 лет удельный вес меланом кожи, развивающихся на фоне меланоза Дюбрейля, резко уменьшился. Так, по сводным данным в 1970г., на фоне этого заболевания возникали 18.4-33.0% всех меланом кожи (Нивинская, 1970; Koenig, 1970). Рсдес с соавт. (Rhodes et al., 1983) отметил, что уже только 4 % всех меланом кожи развились на фоне меланоза Дюбрейля. Согласно нашим данным, меланоз Дюбрейля явился источником возникновения меланомы кожи у 94 (9.6 ± 0.9 %) из 976 первичных больных меланомой кожи (табл. 6; рис. 3, 4, 5).

Таблица 6

Фон развития первичной опухоли Число больных
абс. число % ±m
Врожденный пигментный невус 412 42.3 ± 1.6
Меланоз Дюбрейля 94 9.6 ±  0.9
Приобретенный пигментный невус* 178 18.2 ± 1.2
Неизмененная кожа 292 29.9 ± 1.5
Всего 976 100

Примечание. * Существовавший не менее 5 лет до появления первых клинических симптомов малигнизации.

Вышеприведенные сведения о значительном снижении частоты возникновения меланом кожи на фоне меланоза Дюбрейля могут быть объяснены ранней диагностикой и профилактикой. Несомненно, что клиническая картина меланоза Дюбрейля достаточно хорошо известна дерматологам и онкологам, что приводит к профилактическому иссечению данного образования еще до его малигнизации. Кроме того, частая локализация меланоза Дюбрейля на коже лица представляет собой явный косметический дефект, от которого пациенты стараются быстрее избавиться.

Атлас

Меланома кожи часть I

Меланома кожи часть II

Сборник гл. III, VIII

Специальность 14.00.14

Статьи

Наука

Галерея

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ