Анисимов Валентин Вадимович

доктор медицинских наук
хирург-онколог высшей категории
Онколог, хирург-онколог Анисимов Валентин Вадимович

3. Фоновые состояния первичной меланомы кожи (преканцерозы)

Пигментная ксеродерма. Пигментная ксеродерма, или злокачественный эфилидоз, представляет собой наследственный, рецессивно передающийся фотодерматоз, впервые описанный Капоши в 1870г. Заболевание проявляется наличием у пациента множественных пигментных пятен кожи, возникающих вскоре после рождения преимущественно на открытых частях тела. Как правило, к периоду полового созревания у больных уже развиваются множественные синхронные и метахронные злокачественные опухоли кожи, в том числе и меланомы.

Современные исследования показали, что данное заболевание возникает в результате дефекта репарации ДНК, отличается повышенной светочувствительностью и характеризуется рецессивным типом наследования. У подавляющего числа таких пациентов развиваются множественные базалиомы и меланомы кожи с последующим крайне неблагоприятным течением заболевания. Пигментную ксеродерму можно рассматривать как облигатный предрак для меланомы кожи, поскольку только незначительное число больных этим заболеванием достигает зрелого возраста.

Меланоз Дюбрейля. Клинически заболевание представляет собой своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возрастов. Преимущественно  меланоз Дюбрейля * (*также описывается в литературе под названием злокачественного лентиго или меланотического пятна Хатчинсона) локализуется на коже лица, гораздо реже может встречаться и в других анатомических частях тела. Его главными визуальными признаками являются неравномерность окраски (сочетания черного, коричневого и розового цветов) и неровность краев, напоминающая границы на географической карте. Такое пигментное образование очень медленно увеличивается в размерах и с возрастом может достигать весьма значительной величины – 5 и даже 10 см в диаметре. Согласно эпидемиологическим данным, меланоз Дюбрейля обнаруживается с частотой 3 на 1000 человек старше 50 лет, чаще у женщин.

Клинические проявления малигнизации данного образования заключается в изменении окраски пигментного пятна с появлением белесоватых участков так называемой связанной депигментации (самоизлечения), появлении точечных экзофитных узелков на поверхности образования и изъязвлении эпидермиса над ним. Субъективно пациенты отмечают появление чувства зуда и жжения в области меланоза Дюбрейля. Течение данного заболевания до перехода в меланому, как правило, длительное и по нашим наблюдениям достигает 30 лет.

Имеются сведения о том, что в различные сроки меланома кожи возникает у 75% пациентов с меланозом Дюбрейля. Очевидно, адекватно оценить частоту малигнизации этого заболевания достаточно сложно по следующим причинам:

вследствие длительного существования меланоза Дюбрейля многие пациенты не доживают до его возможной малигнизации;

клиническая картина меланоза Дюбрейля достаточно хорошо известна дерматологам и онкологам, что приводит к его профилактическому иссечению еще до малигнизации;

преимущественная его локализация на коже лица является явным косметическим дефектом, от которого пациенты стараются быстрее избавиться.

Согласно нашим наблюдениям, меланоз Дюбрейля явился источником возникновения меланомы кожи у 9,6% из всех наблюдаемых нами больных с первичной меланомой кожи. Таким образом, практически у каждого десятого пациента с первичной меланомой кожи опухоль возникает на фоне этого меланоза. Несомненно, данное поражение кожи можно рассматривать как облигатный предрак, однако, в отличие от пигментной ксеродермы, практически все опухоли, возникающие на фоне меланоза Дюбрейля, являются меланомами.

Пигментные невусы. У взрослого человека общее число пигментных невусов может варьировать от нескольких невусов до 1000 и более. Наименьшее число невусов обнаруживается у новорожденных, максимальное их количество у человека появляется к 15-летнему возрасту. Именно к периоду полового созревания они имеются у 98-100% людей. С возрастом частота наличия невусов постепенно снижается и в группе людей 81-85 лет составляет около 44%. Каждый человек к возрасту 20-25 лет имеет в среднем по 40 невусов кожи, причем чаще всего эти образования локализуются на лице, шее, предплечье и плече.

Факт наличия у человека пигментных невусов кожи представляет собой существенный риск возникновения меланомы кожи. В среднем в течение своего существования (всей жизни человека) малигнизации подвергается 1 из 10 000 невусов. Вероятность возникновения меланомы кожи пропорциональна общему числу невусов у человека, а также их линейным размерам. Установлено, что риск возникновения меланомы кожи возрастает при наличии у человека более 50 пигментных невусов, особенно экзофитной их формы (родинки).

Вероятность малигнизации гигантских пигментных невусов, наибольший линейный размер которых превышает 25 см, достигает 42%. Прогноз заболевания у больных меланомой кожи, возникшей на фоне гигантских пигментых невусов, особенно неблагоприятен, так как опухоль может с самого начала развиваться в глубоких слоях кожи, часто мультицентрично, представляя особую трудность для ранней диагностики.

Наши клинические наблюдения свидетельствуют о том, что меланома кожи в 2 раза чаще возникает на фоне предсуществующих невусов, нежели чем на фоне видимо не измененной кожи – 60,5 против 29,9%. Кроме того, из всех клинических наблюдений развития меланомы из невусов последние 69,8% случаев были врожденными, а 30,2% - приобретенными (существовавшими не менее 5 лет до появления первых клинических симптомов малигнизации). Таким образом, согласно нашим данным, наиболее «меланомоопасными» явились врожденные пигментные невусы.

За последние годы идентифицирована группа наиболее часто малигнизирующихся пигментных невусов кожи, которые были названы диспластическими. Учитывая тот факт, что диспластические невусы (ДН), как правило, имеют множественный характер, такое поражение кожи у человека принято называть диспластическим невусным синдромом(ДНС). К настоящему моменту ДНС выделяется как самостоятельная нозологическая форма среди кожных поражений и его можно распознать как клинически, так и морфологически.

Клинические проявления ДНС заключаются в наличии у пациента множественных пигментных невусов, преимущественно локализующихся на коже волосистой части головы, верхних конечностях и верхней части туловища. Такие невусы имеют неровные фестончатые очертания своих краев, демонстрируют различную, иногда неравномерную окраску (черную, коричневую, розовую), достигают размеров 5-20 мм в диаметре, причем наблюдается их экзофитная форма роста в виде плоской бляшки.

ДНС преимущественно возникает еще в детском возрасте, гораздо реже может появляться и у взрослых людей. Частота встречаемости ДНС среди всего населения варьирует в различных регионах мира от 1,8 до 8% и неуклонно нарастает, что является серьезной медицинской проблемой. Вероятность заболевания меланомой кожи при наличии у человека ДНС достигает 10%. Таким образом, патогенетическое значение ДНС состоит в следующем.

ДН являются наиболее частыми предшественниками меланомы кожи.

Факт наличия у людей таких невусов служит клиническим маркёром повышенного системного риска возникновения опухоли.

Наличие у человека ДН повышает риск развития не только спорадической, но также наследственной и первично-множественной меланомы кожи.

При анализе причин малигнизации пигментных невусов кожи нами были получены следующие данные. Оказалось, что главной причиной малигнизации пигментных невусов является их механическая травма, причем однократная или хроническая травмы имеют эквивалентное значение. Среди однократных травм наиболее часто мы наблюдали ушибы, ссадины и порезы невусов. Среди больных с хроническим травмированием пигментных невусов наиболее часто отмечена постоянная травматизация последних одеждой или обувью. УФ-радиация (инсоляция) является лишь вторым по значению фактором, способствующим малигнизации пигментных невусов кожи. Еще меньшее значение имеют беременность, воздействие химических канцерогенов и термические ожоги.

Атлас

Меланома кожи часть I

Меланома кожи часть II

Сборник гл. III, VIII

Специальность 14.00.14

Статьи

Наука

Галерея

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ